Саркоидоз – доброкачественное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы организма с образованием в них узелков – гранулем. В 90% случаев поражаются легкие. Средний показатель распространенности заболевания в мире колеблется от 20 до 40 случаев на 100 тысяч населения, а число больных увеличивается ежегодно на 2%. Саркоидоз может развиться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, причем женщины болеют несколько чаще мужчин.
Этиология и патогенез
Причины развития саркоидоза до сих пор находятся в стадии изучения. Имеются предположения, что пусковым механизмом образования гранулем являются:
- инфекция: микобактерии, неспецифические бактерии, вирусы, простейшие, грибки и другие;
- повреждающее действие на структуру легких вредных продуктов окружающей среды: выхлопных газов, выбросов в атмосферу токсических промышленных отходов;
- курение;
- наследственная предрасположенность.
Основу механизма формирования гранулем составляет особый вид иммунного ответа организма при воздействии на него какого-либо антигенного (чужеродного) фактора – это реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГТЗ). В очаг ГТЗ стягиваются защитные клетки иммунной системы: из крови – моноциты и лимфоциты, в легочной ткани активируются альвеолярные макрофаги. Вырабатываются медиаторы воспаления, которые стремятся уничтожить причинный антиген, при этом повреждаются и ткани организма. Клеточному иммунитету не удается избавиться от антигена, а макрофаги трансформируются в эпителиоидные клетки, которые сливаясь, образуют гигантские многоядерные клетки.
Гранулема морфологически состоит из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.
Классификация
В основу классификации саркоидоза легких положены рентгенографические данные:
- 0 стадия – на рентгенограмме органов грудной клетки никаких изменений не выявлено;
- I – начальная или внутригрудная лимфаденопатия. Структура легких не изменена;
- II – медиастинально-легочная лимфоаденопатия. Поражена паренхима легких;
- III – изменения в легочной паренхиме без признаков поражения лимфатических узлов;
- IV – необратимый фиброз легких.
Фазы заболевания:
- активная,
- регрессия,
- стабилизация.
По течению:
- спонтанная регрессия,
- благоприятное,
- рецидивирующее,
- прогрессивное.
Клиника
В 35% случаев саркоидоз выявляется при плановых флюорографических обследованиях населения.
При первой стадии у большинства больных заболевание отличается скудностью симптоматики, нарастающей постепенно. Отмечается общее недомогание, боли в груди и спине между лопатками, сухой кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. При аускультации (выслушивании фонендоскопом) особых изменений в легких не наблюдается, иногда можно прослушать сухие хрипы и жесткое дыхание.
Острое начало болезни сопровождается лихорадкой, появлением на коже особой формы высыпаний – узловатой эритемы и симптомами полиартрита (припухлость и боль в суставах).
Узловатая эритема – образование под кожей плотных болезненных узелков различного размера. Она сопутствует многим заболеваниям, в том числе и саркоидозу.
На II стадии нарастают астенические симптомы: слабость, недомогание, потеря аппетита, снижается вес. Субфебрильная температура держится постоянно, одышка присутствует и в покое. Аускультативно увеличивается количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, появляется шум трения плевры.
Для III стадии заболевания к уже имеющимся симптомам прибавляется кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье, одышка в покое, цианоз (синюшное окрашивание кожных покровов). При прослушивании легких – по всем полям масса рассеянных сухих и влажных хрипов.
Осложнения
- Эмфизема легких.
- Пневмосклероз.
- Адгезивный плеврит.
- Дыхательная недостаточность.
- Легочное сердце.
Из внелегочных локализаций саркоидоза опасно развитие гранулем в паращитовидных железах, сопровождающееся развитием гиперпаратиреоза, при котором нарушается кальциевый обмен вплоть до летального исхода.
Поражение глаз при саркоидозе в случае поздней диагностики и неадекватного лечения может привести к полной утрате зрения.
Диагностика
При остром течении заболевания в анализе крови появляются признаки воспаления: ускоренная СОЭ, лейкоцитоз с лимфоцитозом, эозинофилией и моноцитозом (клетки, несущие защитную функцию).
При рентгенографии легких, КТ или МРТ выявляются симптомы, характерные для саркоидоза: увеличение внутригрудных лимфоузлов, особенно в корне легкого, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга), очаги фиброза, локальные зоны просветления (эмфизема), цирроз легких.
У большей части пациентов выявляется положительная проба Квейма – при введении внутрикожно саркоидного антигена образуется красно-багровый узелок.
Метод бронхоскопии с биопсией дает наиболее достоверные данные о природе заболевания. Во время бронхоскопии обнаруживаются увеличенные лимфоузлы в области бифуркации трахеи (место, где трахея разделяется на два бронха), признаки деформирующего или атрофического бронхита, поражение слизистой трахеобронхиального дерева в виде образования на ней бляшек, бугорков.
Нахождение в биологическом материале, полученного с помощью биопсии, эпителиоидной гранулемы без признаков некроза, подтверждает диагноз саркоидоза.
Лечение
Часто заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом обследовании. Так как оно имеет тенденцию к самопроизвольной ремиссии, за больными устанавливается динамическое наблюдение для уточнения диагноза (саркоидоз по клинике и рентгеновским признакам напоминает туберкулез) в течение 6-8 месяцев.
Показанием к применению терапевтических средств является тяжелое прогрессирующее течение заболевания, генерализованные и комбинированные формы с поражением многих органов и тканей.
Лечение саркоидоза длительное (6-8 месяцев), комплексное с применением глюкокортикоидов (преднизолон), противовоспалительных средств (индометацин), иммунодепрессантов (азатиоприн), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат) и некоторых других препаратов.
Заключение
Клиника саркоидоза многообразна, а отсутствие разработанных специфических тестов затрудняет диагностику. Легочная форма саркоидоза в основном имеет доброкачественное течение. В хроническую форму с фиброзным поражением легочной ткани, сопровождающуюся дыхательной недостаточностью, трансформируются 10–30% случав заболевания без лечения при поздней диагностике.
Д. м. н., проф. А. В. Аствацатрян рассказывает о саркоидозе:
Комментарии ()